Dwunaste urodziny

Rozmawiamy z Frankiem o starości. O tym, ile ma się lat, kiedy jest się młodym, trochę starym, starym i bardzo starym. Ze zdumieniem odkrywam, że w wieku 33 lat wyglądam w oczach syna jak dinozaur i na nic zdają się tłumaczenia, że ja naprawdę znam ludzi starszych ode mnie w całkiem niezłej formie! W każdym razie na tapecie wiek. I przy okazji matma. Obliczamy, ile lat będziemy mieli za 2, 3, 5, czy 8 lat. Franek wyznaje jedyną słuszną zasadę, że nie liczy się rocznik, tylko moment urodziny. Dlatego przez cały rok, do października będzie mówił, że ma 7 lat, by zaraz po zdmuchnięciu świeczek 15 października oznajmić, że właśnie skończył osiem lat. Jako osoba w podeszłym wieku uważam, że to dość słuszny koncept i mniej więcej od trzech lat stosuje go podobnie, jak mój syn.

-Mamo, a za ile lat będę miał dwanaście lat? – pyta Franciszek.

-No pomyśl skarbie. Teraz masz 7, to ile lat musi jeszcze minąć, żeby na Twoim torcie było 12 świeczek? – odpowiadam zgodnie z założeniem zabawy.

-5?!

-Doskonale!

-Mamo… mogę Cię o coś prosić? Zrobisz wszystko, żebym nie umarł przed dwunastymi urodzinami? Ja bym tak bardzo chciał wiedzieć, jak się czuje człowiek, który ma dwanaście lat – prosi, a ja przysięgam, że z zrobimy wszystko, byśmy mogli świętować jak najwięcej jego urodzin.

I dlatego czasem po prostu nie mam siły tutaj przychodzić…

Nieświadomi żyją dłużej

Zanim zaczniecie czytać to, co chciałam Wam powiedzieć, obejrzyjcie proszę ten materiał: KLIK KLIK. To link do reportażu po efekcie Lewandowskiego. Poza wspomnieniem meczu, jest to kwintesencja tego, jak siebie widzi Francyś.

Czasem ktoś zapyta mnie, jaki jest poziom świadomości Franka względem swojego ciała, choroby, życia… No cóż. Wydaje mi się, że i w tym aspekcie nie jesteśmy standardową rodziną. Bywa, że myślę, że stworzyliśmy Frankowi coś na kształt doliny różowych jednorożców – wiecie miejsca, gdzie marzenia się spełniają, nie ma złośliwych ludzi, nie istnieją troski i zmartwienia. Tak jak Francesco mówi o wyjściu z Robertem na mecz: „wierzyłem, że wszystko mi się uda”. Im jednak chłopak starszy, coraz częściej poruszamy temat fizyczności – sam zagaja, że ma rurkę i nie może czegoś (najczęściej sprzątać stolika), albo, że nie może chodzić, więc nie może pomóc (najczęściej przy przygotowywaniu obiadu albo pilnowaniu brata). Kto jednak dotrwał do końca filmiku zorientował się, że Franciszek doskonale wie, gdzie tkwi sens naszego życia. On wie, że naszym marzeniem jest to, „żeby ta choroba, to smard1 minęło”. Czy Franek zdaje sobie sprawę z konsekwencji tego marzenia? Nie sądzę.

Dlaczego? Otóż Franc doskonale wie, jakie ma ograniczenia fizyczne: nie chodzi, nie oddycha, słabo rusza rękoma, nie słuchają go paluszki dłoni. Z drugiej zaś strony, każdy fizyczny sukces urasta w naszym domu do rangi rekordu olimpijskiego. Lekkie poruszenie stopą to wielkie wow, uniesienie głowy na pięć milimetrów nad matą, to czyn niczym wejście na Kilimandżaro. To, co u zdrowych dzieci jest odruchem bezwarunkowym, u nas jest wytańczone, wychwalone, wyskakane na wielkie wow. Dlatego mimo tych wszystkich obciążeń, Franek w żaden sposób nie czuje się gorszy i słabszy. Nie zna i nie pamięta czasów, żeby robił coś lepiej – przecież nie zdążył sam usiąść, wstać, czy iść. Nie ma więc poczucia straty, którą my – zdrowi i sprawni rodzice – tak boleśnie odczuwamy. Franek wie, że jest chory. Wie, że ma smard1 i przez to musi mieć respirator. Zna zagrożenia wynikające z rozładowanej baterii, zatkanej rurki, braku prądu, odłączenia od respiratora. Doskonale kontroluje to, od czego zależy jego bezpieczeństwo, jego życie. Nigdy jednak nie słyszałam, by z powodu tej całej otoczki, jaką przyniósł mu zanik mięśni, czuł się nieszczęśliwy.

Czy pyta o chorobę? Oczywiście! Pyta, skąd się wzięła. Pyta, czy on zawsze miał rurkę. Pyta też, dlaczego Krzyś ma pega i dlaczego nie słuchają go paluszki. Ale pyta także, czy dostawał dużo zastrzyków w szpitalu i czy płakał, jak zakładali mu nową rurkę? Nie są to więc pytania powodowane stanem ducha, ale zwykłą dziecięcą ciekawością. Co odpowiadamy? Prawdę. Nie katujemy go szczegółami operacji zakładania tracheostomii, czy historią, jak w ogóle trafił na oiom. Mówimy to na tyle, na ile uważamy, że głowa siedmiolatka jest na to gotowa. 

Być może Was to zdziwi, ale Franiowi wcale nie marzy się własny oddech. Wręcz odwrotnie, kiedyś powiedział mi, że mamy dziwnie, bo musimy oddychać sami, a za niego robi to respirator. Jedyne, czego mam wrażenie, mu brakuje, to chodzenie. Co jakiś czas prosi, byśmy „pochodzili”, żebyśmy gonili Leosia na jego (Franka) nóżkach. Biorę więc wówczas go pod pachy, stopy stawiam na moich stopach, ktoś inny bierze respi i ganiamy. Symulacja prawdy o chodzeniu? Być może, ale póki Frankowi to wystarcza i póki go uszczęśliwia, nam wystarcza także. Tak naprawdę tylko o tym traktują nasze najdłuższe zdrowotne dysputy – dlaczego, choć tyle ćwiczy, jego nogi nie chcą chodzić? Tłumaczymy, że po pierwsze nie każdy może i musi chodzić, a po drugie, że chcemy, żeby ćwiczył jak najwięcej i dbał o swoje nogi, bo jeśli ktoś wymyśli kiedyś lekarstwo na jego smard1, to i nogi mu się przydadzą. 

Czy Franek zna statystyki? Wytyczne medycyny? Czy wie, jaki jest przewidywany finał jego choroby? Nie wie. Ale tylko dlatego, że nigdy o to nie pytał. Jeśli chodzi o przemijanie i śmierć, to zadaje takie pytania, które są naturalne dla jego wieku. Czasem martwi się, że jestem już stara i zaraz umrę (33 lata to w sumie nie przelewki), a potem nagle odkrywa, że Dziadek jest starszy, a jeszcze (!!!) jeździ na rowerze i nie wygląda, jakby miał się wybierać na tamten świat. 

Jesteśmy więc w tym nieszczęściu tymi szczęściarzami, u których do tej pory choroba nie unieszczęśliwiła chorującego. Francio jest uśmiechniętym, pełnym werwy i bezpośrednim siedmiolatkiem, któremu fundujemy trochę świat różowych jednorożców z zazdrością obserwując, że tak rzadko sami się w niego odważamy zapuścić. 

 

 

 

 

Dwa kroki do przodu, trzy w tył

Tak jak pisałam w jednoprocentowym wpisie ulotkowym, Franek choruje na smard1. To przeponowo – rdzeniowy zanik mięśni, który po kolei wyłącza każdy mięsień od tych oddechowych zaczynając. U Franka, mniej więcej w wieku czterech miesięcy stwierdzono całkiem nieaktywną przeponę, a od trzeciego miesiąca życia jest na stałe podłączony do respiratora. Dziś, kiedy Franio jest już Franciszkiem i ma siedem lat w kwestii oddechowej niewiele się zmieniło. Co prawda mieliśmy kilkumiesięczny epizod samodzielnego oddychania, który wbrew oczekiwaniom lekarzy Franek sam wyćwiczył, ale jest on już dawno zamierzchłą przeszłością i na teraz chłopaczysko kompletnie nie radzi sobie bez respiratora. Jedyne, na co pozwala, to odłączenia na kilkadziesiąt sekund, żeby chociaż trochę móc się jeszcze czymś pochwalić. Jeśli chodzi zaś o przeponę, to aktywność jaką przejawia ogranicza się do czkawki i kichania. W ciągu dnia Franek jest wspomagany przez respirator – to tak w skrócie oznacza, że inicjuje oddech, a urządzenie go dopełnia. Nocą jednak samodzielne oddychanie kompletnie się wyłącza i respirator jest jedynym źródłem oddechu naszego syna.

Przez wiele miesięcy po diagnozie było tak, że dzięki stałej i systematycznej rehabilitacji ruchowej i terapii logopedycznej, udawało nam się odtrąbić większe lub mniejsze sukcesy. Musicie wiedzieć, że akurat w naszym przypadku tych sukcesów nie wróżono żadnych. Dlatego każdy samodzielny ruch Franciszka, każda nowa sylaba, każda umiejętność to sukces na przekór okrutnej diagnozie. Od mniej więcej dwóch lat już nie uciekamy chorobie. Teraz próbujemy utrzymać Frania w jak najlepszej kondycji. Po to, by po pierwsze jego życie było jak najmniej obciążone dolegliwościami związanymi z chorobą, a także (choć szanse są naprawdę znikome), by doczekać jakiejkolwiek terapii, która pomogłaby nam zatrzymać postęp lub (to już byłoby coś w kategorii cudu) wyleczyć Franka. 

Można powiedzieć, że dziś siedmioletni Francesco, jak na rokowania medyczne jest w dobrej kondycji – zarówno psychicznej, jak i fizycznej. Może brzmi to śmiesznie, ale piszę to o dziecku, które samo nie oddycha, nie chodzi, minimalnie rusza jedną stopą, ma bardzo słabe ręce, palce dłoni już dawno starają się żyć własnym życiem, a głowa nie może w pełni odwrócić się, by zobaczyć, co dzieje się z jej lewej strony. W każdym razie gro specjalistów widząc Francia zachwyca się jego „sprawnością”.

Jednym z mierników stanu fizycznego Młodziaka są nasi fizjoterapeuci. To oni w czasie terapii czują w rękach, ile siły ma jeszcze Franciszek. Ostatnio, co potwierdziła Pani Dr Stępień, czują, że Franio jakby odzyskuje siły. Kręgosłup jest co prawda cały do wymiany, ale jest na tyle plastyczny, że gołym okiem po półtoragodzinnych ćwiczeniach widać, że Franc siedzi w miarę swoich możliwości prosty, jak struna. Można więc uznać, że w tej materii chłopaczysko nie daje się. Co by jednak nie pisać i jak nie zachwalać woli walki Franciszka, to są rzeczy na które ani my, ani on niestety nie mamy wpływu.

I cały mój powyższy wywód możecie potraktować, jako wstęp do kilku zdań poniżej. Otóż my swoje, a choroba swoje. Przez wszystkie lata chorowania bardzo szybko zauważamy, kiedy jego stan kliniczny się pogarsza. Tak było ze stopami, które przestawały się ruszać z dnia na dzień, tak samo było z samodzielnym oddychaniem, kiedy to z 90 minut bez respiratora, robiło się nagle 70, a dwa dni później maksymalnie kilkanaście. Z resztą musicie też wiedzieć, że ostatnio bywa tak, że Franek wpada w totalne niewydolności oddechowe. Tak było na początku grudnia, kiedy to przestał kompletnie radzić sobie z oddechem i nocą bezwzględnie, a za dnia doraźnie musiał być wspomagany tlenem. Trwało to na przykład dwa, trzy dni, by odejść jak ręką odjął, a pochodzenie tego stanu ma tylko jedną nazwę- smard1. 

Jak zatem objawia się aktualny atak potworzastego? Od dwóch, trzech tygodni Franek ma problemy z połykaniem. To zupełnie normalne w tej jednostce chorobowej, że dzieci nie połykają same i karmione są za pomocą sondy lub pega (takiego tracheo, tylko w brzuchu). Franc nauczył się jeść kilka tygodni po powrocie ze szpitala do domu i choć nadal jest pretendentem do tytułu chudzielca roku, to ciągle gryzie i połyka sam. Jakie więc problemy z połykaniem, zapytacie? Nocne. Tutaj zaczęłam opisywać, na czym to dokładnie polega, ale później stwierdziłam, że nie chcę tego pisać tak szczegółowo, bo raz, że jest to dla mnie trudne, a dwa chyba nie chcę, żeby tego rodzaju wątki życia F. były tak szeroko znane. Napiszę więc tylko tyle, że: Potworzasty spowodował, że buzia Franka totalnie „odpływa” nocą. I kiedy my – osoby zdrowe, choć rozluźnione snem potrafimy utrzymać szczęki razem, to chorzy z zanikiem mają z tym problem. U Franka pojawił się on nocą. Jest to oznaka, że coś zaczyna się dziać z mięśniami twarzy i powinniśmy skupić się na próbach ich włączania.

Życie z taką chorobą, jak choroba Francesca jest do kichy, Wam powiem. Z jednej strony staramy się, żeby było fajnie, żeby były różowe jednorożce i lukier. A z drugiej, kiedy patrzymy, że choroba nie śpi, że mimo usilnych jego starań, trudnej terapii i tak robi swoje, a my tylko odkładamy to w czasie, to jest do bani. Z jednej strony każdy nasz wspólny dzień jest sukcesem, z drugiej porażką. Bo fakt, że udało się aż tak długo zakrawa trochę o cud, a fakt, że tak naprawdę tego prawdziwego cudu możemy nie doczekać, to jest taki kamień na psychice, że tona lukru i stado jednorożców czasem nie daje rady.

Nie. Nie mam doła. Przynajmniej nie większego, niż zwykle. Ten wpis po prostu we mnie siedział.

Franio, nie znikaj

Pamiętam dobrze te czasy, kiedy każdy wpis mogłam zaczynać: „a dzisiaj Franio znów skopał tyłek potworzastemu”. To był ten moment, kiedy na przekór diagnozie i przewidywaniom lekarzy forma Franka wędrowała wyżej i wyżej i wyżej. Nie. Nie mieliśmy złudzeń, że chorowanie przejdzie mu ot, tak sobie. Jednak o niebo łatwiej było nam- rodzicom zmierzać się z chorowaniem naszego dziecka, a i nasz syn parł do przodu niczym taran. Od jakiegoś czasu, coraz trudniej znaleźć moment, kiedy to my pokazujemy środkowy palec potowrzastemu. Coraz częściej musimy uciekać, unikać, chować, bać się. Franio nadal jest dzielnym Dzielniakiem i chłopakiem, który ma w sobie taką siłę, że aż miło, jednak czas ciągle działa na naszą niekorzyść.

Grudzień dał nam wszystkim popalić dużo bardziej, niż pisałam Wam ostatnio. Musiałam jednak wszystko przetrawić, przemyśleć, przepłakać. I zastanowić się, jak układać teraz bloga, żeby po pierwsze nie zatracił swojej radości- bo nadal chcę, żeby to było dobre, uśmiechnięte miejsce na przekór. Takie, które teraz podczytuje sam Bohater i cieszy się, że są o nim „takie śmieszne przygody mamo”. Ale też takie, które nie będzie na siłę lukrowało rzeczywistości i Wam naszym Czytaczom da obraz naszej rzeczywistości, jednocześnie nie naruszając prawa Frania do intymności w tym publicznym chorowaniu.

Od pewnego czasu widzimy, że Francyś osłabł, głównie fizycznie. Zauważyli to też nasi fizjoterapeuci, dlatego jakiś czas temu zasugerowali zdjęcia rtg tych miejsc, które budzą ich niepokój. Niestety mieli rację. Poza kręgosłupem, na ból którego Franek narzeka coraz częściej twierdząc, że jest już chyba dorosły, bo to przecież dorośli ciągle mówią, że coś ich boli, doszły biodra i nadgarstek. Otóż Franio ma zwichnięte jedno biodro, drugie na granicy zwichnięcia i podwichnięty nadgarstek. Zapytacie, od czego? No, od wszystkiego. Franc nie chodzi, więc nie ma żadnego nacisku na stawy, nie ma żadnych mięśni, które trzymały by wszystko w ryzach i jest wątły. Poza tym choruje od sześciu lat, to ogromnie dużo i w sumie to cud, że tak długo się udawało. Póki co zdajemy się na wiedzę i umiejętności naszych rehabilitantów. Cudnych, którzy robią wszystko, żeby Franio mógł jak najdłużej i bez bólu siedzieć. Bo najgorzej to będzie, kiedy zacznie boleć. Wyobrażacie to sobie? I tak, podobno większość dzieci z chorobami mięśniowymi zmierza się z tego rodzaju problemami. Co nas więc różni? Do tej pory nawet o tym nie myśleliśmy, a to oznacza, że tego nie było, że jego nie dotyczyło. Kiedy więc zaczęło i to nagle z taką siłą, zabolało podwójnie.

Jak więc wygląda teraz życie Franka? Nadal chodzi do szkoły. Do kimby dorabiamy inną poduszkę, która trochę ustawi jego miednicę. Poza tym poprosiłam Panią Dyrektor, by w czasie przerw Franek i M. mogli pójść poleżeć na sali gimnastycznej. Po to, żeby jego plecy, nogi i ręce odpoczęły. W domu też Franio dużo więcej leży z nogami „po turecku”, żeby noga była w biodrze. Macie w domu sześciolatki? Wyobraźcie więc sobie, że zabieracie im już na zawsze jedną możliwość- na przykład biegania bez ograniczeń. Teraz po każdych dziesięciu minutach biegania, przez piętnaście musi siedzieć. Musi, bo inaczej nie dość, że będą bolały je nogi, to do tego będą coraz słabsze. No to tak mniej więcej wygląda u nas. W chwilach, kiedy Franek jest zmęczony i sam prosi, żeby go położyć jest ok. Jednak w chwilach, kiedy trochę musimy go do tego zmusić, jest niefajnie. Bardzo. I choć Franio jest już dużym chłopcem i bardzo dużo rozumie, rozumie też specyfikę swojego życia, ograniczeń i możliwości, to nadal jest kurka sześcioletnim dzieckiem! Dzieckiem, które jest odporne na racjonalne argumenty, bo teraz chce robić coś innego.

Zatem po raz pierwszy w życiu jestem zmuszona napisać, że boimy się bardziej niż zwykle. Że nie jesteśmy już o krok do przodu, tylko tuż obok, a czasem nawet jeden za potworzastym. Dwa zapalenia płuc, mocno doskwierający kręgosłup, biodra, nadgarstek. A z drugiej strony jemu się chce! Uczy się angielskiego, hiszpańskiego i niemieckiego. Planuje, dokąd pojedzie, jak nazbieramy kasy na fundusz przyjemności – chce zobaczyć most u Janka  w Lizbonie, pojechać do Krakowa i spać w hotelu jak mama w delegacji i kiedyś fotografować pandy w Chinach. To jest właśnie Franio. Głowa, która marzy i chce i ciało, które mocno nie nadąża.

Codziennie więc z moim mężem prosimy. Franio, nie znikaj…*


tytuł wpisu inspirowany profilem Benia chorego na sma (Beniu, nie znikaj).

Dzielniak

Wyobraź sobie, że czterdzieści siedem razy w ciągu dnia wkładasz w tchawicę swojego dziecka cewnik po to, by odessać zalegającą tam wydzielinę. Wyobraź sobie, że tej wydzieliny jest tyle, że nie nadążasz z jej usuwaniem i wyciska się każdym możliwym wyjściem- otworem w szyi, nosem, wszędzie. Pomyśl, że nagle poziom tlenu w organizmie Twojego dziecka spada tak bardzo, że jest to już totalnie niebezpieczne. Dlatego, żeby je ratować wymieniasz mu rurkę tracheostomijną- koniecznie w pełnej jałowości, w rękawicach sterylnych, z najwyższą starannością. Wkładasz ją przecież w ciało swojego dziecka, nie może być mowy o bakteriach. Wymiana rurki pomogła tyle, ze teraz odsysasz bez mechanicznych przeszkód wewnątrz. Twoje dziecko jest umęczone, blade, mimo tego, że powietrze podawane przez respirator wzbogacone jest o tlen z koncentratora, nadal trudno mu się oddycha. Wentylujesz więc ręcznie, za pomocą worka ambu, przez kilka minut, co kilkanaście minut.

Tak mniej więcej wyglądały trzy ostatnie doby naszego życia. Na szczęście mamy naszego Doktora, który jak zwykle trafił z terapią, antybiotykiem, lekami do inhalacji i dziś mogę napisać, że widać światełko w tunelu. I wiecie co, coś Wam powiem.

Od trzech nocy nie śpimy dużo więcej, niż normalnie. To znaczy my śpimy, bo mamy możliwość nocowania u Leona. Franio od 1 listopada nie przespał ciągiem dłużej niż 30 minut żadnej z tych nocy. Kiedy normalnie odsysany jest 5 razy na dobę, do teraz przez ostatnie trzy dni zużyliśmy półtorej kartonu cewników – sto pięćdziesiąt sztuk. To oznacza, że do jego drobniutkiej szyi 150 razy włożyliśmy cewnik, żeby ułatwić mu oddychanie. Kiedy my na zmianę wentylujemy go ambu aż cierpną nam ręce, on jest zależny od naszej mocy i niemocy. Koncentrator tlenu udało nam się wyłączyć dopiero dziś popołudniu, od trzech dób chodził bez przerwy. My możemy wstać, wyjść, napić się kawy… Rozumiecie- zmienić się, odetchnąć. Do tego mamy kochaną M., która jak zwykle na posterunku, za dnia odciąża, jak może. A najgorsze jest to, że to nie było nawet zapalenie oskrzeli. To jest jakaś mega jesienna infekcja. Taka, z której normalne zdrowe dziecko wygrzebie się w tydzień za pomocą syropu z cebuli i inhalacji. Właśnie tak atakuje potworzasty.

I wiecie co? Kiedy ktoś nam mówi, że ja i Szymon jesteśmy tacy dzielni, zawsze odpowiadam, że to nieprawda. Dzielny jest tutaj tylko Franio.

Jaki jest potworzasty

Bardzo często zdarza się tak, że obcy ludzie lekceważą chorobę Franka. Myślą, że życie z respiratorem, to tylko umiejętność odsysania, a poza tym to luz, blues i orzeszki. No wiadomo jeszcze, że trzeba czasem pamiętać o wizycie u ortopedy albo u okulisty, ale ogólnie to nie jest aż tak źle. Sami sobie troszkę na to zapracowaliśmy, bo staramy się pokazywać jasne strony życia z tak poważną chorobą, czasem tylko ku przypomnieniu dodając łyżkę dziegciu. Musicie jednak wiedzieć, że Franek bardzo ciężko pracuje nad tym, żeby jak najdłużej oprzeć się temu, co w pakiecie z respiratorem przyniósł mu potworzasty.

Kiedyś już pisałam, kim jest Potworzasty. Dziś krótko napiszę, jaki jest. Jaki jest ten nasz, bo nie ma określonego algorytmu chorowania na SMARD1. Każdy chory jest inny, każdy inaczej się broni i inaczej stara się uciec. Nasz Potworzasty…

…zabrał oddech

Zabrał oddech, sparaliżował przeponę i podarował respirator na stałe. Niestety minęły już świetne czasy, kiedy można było odłączać Franka nawet na kilka godzin na dobę. Dziś to jest zaledwie kilkadziesiąt sekund. I nie jest to spowodowane lenistwem Frania. Widać, że dużo trudniej sobie radzi z samodzielnym oddychaniem, a każda infekcja to konieczność włączania tlenu przynajmniej na noc. Do tego w pakiecie z rurką każdy chory dostaje gluta. Raz kiedyś albo częściej. Zasuszona wydzielina lub jej ogrom mogą zatkać rurę i udusić Frania- zawsze i wszędzie. To nie jest tak, że możemy to przewidzieć. Czasem jakiś sucharek oderwie się od ściany rurki i zasłoni jej światło. Mamy wtedy kilka sekund na reakcję. Ogromny komfort daje nam mądrość i świadomość Frania, który potrafi wyjaśnić, czy pora na ambu, odsysanie, czy może że źle się oddycha.

…zabrał siłę mięśni

Franio sam nie usiądzie, posadzony siedzi obstawiony podparciami, a i tak ogromnie się krzywi. Nie wstanie, nie weźmie sobie tego, co akurat jest mu potrzebne. I tak jest sporym szczęściarzem w tej materii, bo rusza rękoma. Jeszcze. Na szczęście pięknie i mocno trzyma głowę. Może być przewożony w normalnym dziecięcym fotelu. Umiejętnie go trzymając, można go nieść i nie „przelewa” się przez ręce. Ale już nie siedzi sam bez podparcia przez kilkanaście sekund, już słabiej rusza stopami, słabszą prawą dłoń wspomaga mocniejszą lewą. Jednak i te czasem przestają go słuchać.

…skrzywił kręgosłup

Osłabione mięśnie dały jeden efekt. Bardzo mocno skrzywiony kręgosłup i skręconą miednicę. Pojawiają się przykurcze. Przez to cierpią też nogi. Najgorsze jest to, że bywa, że Franio zaczyna narzekać na ból. Czasem w nocy płacze, że bardzo bolą plecki. Wtedy nie możemy zrobić nic, poza szukaniem odpowiedniej pozycji, żeby nie bolało. Nasi rehabilitanci wkładają mnóstwo pracy, żeby oszukać te bóle. Jest ich niewiele, ale jak długo?

To, co przeczytaliście powyżej, to skrót kilkunastu ostatnich miesięcy. Po Franiu naFRANIO 2015 v 2461 pierwszy rzut oka nie widać postępu choroby. Nie jest on na szczęście drastyczny i nagły, ale każdego dnia potworzasty zabiera kawałek Franka, a nam nie pozostaje nic, jak tylko próbować przed nim uciec. Mocno wierzymy w to, że kiedyś to się uda. Stworzyłam ten wpis nie tylko dla Was, ale też trochę dla siebie. Dlatego, że naiwnie wierzę, że kiedy w najbliższych miesiącach wielu obcym ludziom będę musiała tłumaczyć, że ten radosny, śliczny i mądry pięciolatek jest naprawdę poważnie chory, będę mogła ich do tego miejsca odesłać. Staramy się w tym całym chorowaniu stworzyć Frankowi normalne szczęśliwe dzieciństwo. Wiemy, że nam się to udaje. Widać to po Franiu, który nie widzi przed sobą żadnych ograniczeń. Ważne jest jednak to, żebyśmy ani my ani Wy nie zapominali, że codziennie musimy walczyć. Żeby nie było mu jeszcze trudniej, żeby był szczęśliwy, żeby udało się dotrwać do leku…

Rachunek sumienia, czyli jak się żyje z Potworzastym?

Mały kibic szaleje na całego. Wszystko za sprawą dużego kibica, który niesiony hasłem „czym skorupka za młodu…” wyrabia w Dziedzicu nawyk oglądania meczy wielkiej rangi. Na szczęście w każdym z naszej trójki drzemie duch kibicowania, więc przełączamy tylko kanał w tv i na przemian kibicujemy piłkarzom albo siatkarzom. Priorytety mamy tylko nieco inne, bo o ile tato ma jasno określone typy drużynowe, Franek cieszy się, kiedy na boisku dzieje się coś spektakularnego, to mama (jeśli nie grają Polacy) kibicuje… przystojniejszym. Dziś tylko z sentymentu wszyscy trzymamy kciuki z IRL. 🙂

Tymczasem naszło nas na podsumowania i poniżej rachunek sumienia ze spotkań z Potworzastym. Zacznijmy od plusów może:

-już zapomnieliśmy na czym polega problem z qpą. Zbawienny okazał się melon, który działa rewelacyjnie w cięższych frankowych chwilach.

-Franciszek je, zajada, podjada. Wszystko. Może ilości pozostawiają trochę do życzenia, ale powoli Młodzieniec zaczyna gryźć, więc może w końcu odejdziemy od papek i będzie można chłopakowi zaserwować w końcu babcine pierogi albo pyzy!

-Franciszek gada, gaworzy, krzyczy, rozmawia. Dziedzic potrafi się już wykłócać o swoje i wie, jak nas podejść, bo wystarczy, że zagada, a odpuszczamy mu wszystkie przewinienia.*

-Sukcesy rehabilitacyjne: w pozycji siedzącej ręce Franka potrafią powędrować do wysokości oczu. Powędrować i utrzymać się przez kilkadziesiąt sekund. To bardzo duży sukces. Poza tym Franklin siedzi, podnosi pupę w pozycji leżącej i bije, kiedy nad ranem chcemy jeszcze pospać.

A minusy?

-Kamień i próchnica. Zżerają zębacze Franciszka, aż piszczy. Młody rzadko pozwala sobie myć kły, a nawet kiedy pozwoli jest to raczej zabawa z wylizywaniem pasty.

-Waga ani drgnie. 15 czerwca Junior skończy 20 miesięcy. I waży 7,4kg. Przy jego wzroście wygląda jak model xxs.

-Potliwość. Franciszek miał już taki etap w tym roku, że zupełnie przestał nadmiernie się pocić. A było to w okresie bardzo ciepłych dni. Ostatnio zauważyliśmy, że z poduszki po nocy znów kapie. Czyżby to preludium do jakiegoś „rzutu” choroby?

-Kondycja oddechowa. Próbujemy w dalszym ciągu odłączać Franka od respi. Jednak problem jest taki, że odłączony Franek nie może gadać,a Franek który nie może gadać, to Franek wkurzony. Zatem teraz oddechowo jest słabiej. Ale za to gada.

Mimo wszystko kondycję i stan Franka można określić jako zachwycający. Udało nam się odeprzeć atak ospy, Młody nie zaznał nawet kataru w okresie przedwiośnia. Psychicznie rozwija się świetnie- duża tu zasługa naszych przyjaciół z małymi dziećmi- Franek promieniał dziś na widok Zuzi, a odwiedziny Wiktora naszego małego sąsiada są zawsze wielką atrakcją wyjść na podwórko. Pozostajemy jednak czujni. Wiadomo, licho nie śpi.

Nadchodzący tydzień będzie niezwykle pracowity dla Franklina. Jutro mamy pierwsze spotkanie w sprawie dogoterapii, we wtorek zajęcia z logopedą, a w czwartek wizytę u kardiologa. Tradycyjnie zaś rehabilitacja i masę innych szaleństw. Trzymajcie, proszę kciuki. Szczególnie w czwartek.

Dobrego tygodnia kochani!

 

 

Lubię takie poniedziałki.

Od czasu do czasu kusimy się o podsumowanie tego, jak Potworzasty wpływa na życie naszej rodziny. Robimy to dla siebie, dla monitorowania sytuacji, ale także dla Pani Doktor Genetyk. Także dlatego, żeby móc dokładniej opisać przebieg SMARD1. W związku z powyższym dziś odbędzie się małe podsumowanie. Podsumowanie owo, to szanowni Czytacze takie skopanie Potworzastego tyłka, że aż miło. Bo:

po pierwsze:

Franciszek rozgadał się na maksa. Czego nie potrafi powtórzyć, to kombinuje na swoją nutę. W związku z tym z jego paszczy wydobywa się: bła, dła, mła i inne kosmiczne wypowiedzi. Pękamy z dumy, bo nie dość, że Franciszek i jego mowa rozwija się w tempie ekspresowym, to owo rozgadanie jest efektem świetnej kondycji oddechowej. Bo, żeby gadać, trzeba mieć siłę i pięknie oddychać.

po drugie:

Oddychanie. Młody oddycha. Krócej i dłużej,ale często. Mógłby dłużej, ale wkurza się strasznie, bo odłączony od respiratora… nie może gadać. Na dziś bowiem Dziedzic zamiast oddychać woli gadać. (Niewtajemniczonym powiem tylko, że odłączonemu od respiratora Franklinowi powietrze ucieka przez otwór w szyi, nie dochodzi do strun głosowych i Młody nie potrafi jeszcze tak mówić. Bo Precel gada! TU.)

po trzecie:

Pije. Z jednej butelki o pojemności 300 ml na dobę (!!!) doszliśmy do trzech butelek. No pije ten mój syn przepięknie.

po czwarte:

Qpa. W związku z tym, że pije, to qpa. Wyciskana- to fakt, ale za to bezboleśnie i co drugi dzień. Taddam!

po piąte:

Je. Ale co je? Kawałki. W sensie przygryza tacie kanapkę z salami, jabłko, ziemniaka i wszystko co je tata. I do tego popija z kubka tudzież szklanki (ad. po trzecie.)

po szóste:

Naśladuje. Chce robić wszystko to ,co tata. W związku z tym z respiratorem na plecach i synem na rękach chodzę za tatą koszącym trawę i kosimy trawę. We trójkę. Tato je- Franek to samo. Tato pije- Franek także. Tato myje zęby- Franek oczywiście też. Mężczyźni…

po siódme:

Pot. Dzieci ze SMARD1 i generalnie zanikowcy nadmiernie się pocą. U Franka wyglądało to tak, że miał napady potu kilkanaście razy na dobę: pot aż leciał mu po skroniach, koszulka mokra, Młody zmęczony. A teraz? Ostatni (odnotowany) ostry napad potu był może ze dwa tygodnie temu… Młodzieniec zgubił pot i już.

Ósmą wisienką na torcie jest telefon od naszej Doktor Pediatry. Pani Doktor zadzwoniła dziś do taty i oznajmiła, że nasz Dzielniak nasz Dziedzic, Junior kochany NIE MA OSTEOPOROZY! Pokazały to wyniki szczegółowych badań laboratoryjnych, które wykonano Frankowi w czasie feralnego złamania i które wysłano do diagnostyki. Franek NIE MA OSTEOPOROZY. Nie ma. 🙂

Mówi mama, je, pije, oddycha, rusza stopami, pięknie siedzi, rwie się do koszenia trawy i nie ma osteoporozy. Mój syn Dzielniak. Kopie tyłek Potworowi.

Teraz trzymajcie kciuki za konsultację kardiologiczną i czwartkowy wyjazd do Warszawy.