Eva urodziła się cztery dni temu. Za jej mamą- Nel bardzo długi i ciężki poród, który wymagał pomocy i doświadczenia Babci Goshi. Eva jest owieczką. Malutką i słabą, trzeba ją dokarmiać, bo i ona i owcza mama- Nel nie znalazły jeszcze sił i wspólnego języka. Dlatego z odsieczą ruszył Pierwszy Gospodarz i Pomocnik- Francesco. A potem wszystko potoczyło się, jak w bajce. Poznajcie Evę:

Jest taka jedna wstydliwa historia z przeszłości, która idealnie wpisuje się w dzisiejszą opowieść, która może być przestrogą dla innych, była nauczką dla nas i w swej straszności, po czasie jest nawet śmieszna.

Rzecz się działa w Łebie, w czasie naszych pierwszych wspólnych wakacji z FifiRodziną. Mieszkaliśmy wtedy w Rowach, ale wycieczki fakultatywne są na stałe wpisane w nasze rodzinne wojaże. Spakowaliśmy zatem wszystkie respiratorowe przydasie i ruszyliśmy. W planach był całodzienny spacer, ryba, gofry i inne atrakcje. I wszystko odbyłoby się zgodnie z planem, gdyby nie fakt, że wśród przydasi (do tej pory nie wiem, jakim cudem) zabrakło kabla do ładowania respiratora. Dyndał sobie radośnie przygotowany jakieś 25 km od respiratora, który zakomunikował nam puściuteńką baterię. Nie mamy w zwyczaju wpadać w panikę, więc i wtedy tak nie było, ale serduszka lekko nam przyspieszyły, tym bardziej, że pojechaliśmy tam na dwa auta- jednym kierował Frankowy Tata, drugim Matka Anka. Miało być to ułatwienie logistyczne: FifiMama, Fifi, Franek i ja w jednym aucie, w drugim Tatusiowie (Wujek nie miał wtedy przy sobie prawa jazdy) i wózki. Bateria pikała, kabel w domu, a my żywym krokiem, no dobra, prawie biegiem goniliśmy do aut. Jednak powrót musiał odbyć się dokładnie w tym samym składzie! Nie było też możliwości, by ktoś poza nami prowadził auto. Powiem Wam, że FifiMama przeszła wtedy przyspieszony kurs z obsługi ambu i Franka. Bowiem, kiedy respirator totalnie padł, nie pozostało nic innego, niż wentylacja ręczna. Dzielna Ciotka ze łzami w oczach i serią gróźb karalnych pod adresem Matki Anki, pięknie oddychała za Franka, respirator spał, Fif cały szczęśliwy siedział w fotelu Francesca, a Tatusiowie gonili przed nami szukać kabla. Nadal przyjaźnimy się z FifiRodziną, więc groźby FifiMamy nie zostały spełnione, ale od tamtego wydarzenia pierwszą i ostatnią rzeczą, jaką sprawdzamy przed wyjściem z domu jest kabel do respiratora. Niewtajemniczonych wtajemniczę, że po czasie dowiedzieliśmy się, że czasem pasują kable od niektórych radioodbiorników, ale już nie śmiemy ryzykować.

Także kochane dzieci pamiętajcie! Kabel do ładowania respiratora- ważna rzecz!

Dlaczego do tego wróciłam? Bo odbyłam z Franeczkiem wczoraj bardzo poważną rozmowę na temat jego strachu i bezpieczeństwa. Kiedy odłącza się respirator od prądu, alarm zawiadamia o braku zasilania zewnętrznego. Taki alarm resetuje się jednym guzikiem, a w momencie powrotnego podłączenia do prądu, alarm znów daje znać, że zasilanie z zewnątrz jest. Wczoraj po raz pierwszy Franio zapytał:

-Dlaczego respirator pika? – Bo odłączyliśmy go od prądu i się teraz nie ładuje- odpowiedziałam zgodnie z prawdą. -A jak się rozładuje, jak mój komputer, to co?- Franio wie, na czym polega mechanizm ładowania, bo miłością bezwzględną darzy swój tablet.- Jak się rozładuje, to się wyłączy, ale nigdy nie zrobimy tak, żeby się wyłączył.- wyjaśniam. -Mamo? A jak się wyłączy, to nie będzie pomagał mi oddychać?- dopytywał. -No niestety nie, ale dopilnujemy, żeby się nie zdarzyło.- Bo ja tak nie chcę. Ja chcę, żeby on mi pomagał.

Myślałam, że temat jest wyjaśniony, a Franio czuje się z posiadaną wiedzą wystarczająco uświadomiony. Dopiero wieczór pokazał mi, jak bardzo się myliłam.

-Mamo pić!- tradycyjna mantra przedsenna została rozpoczęta w momencie, kiedy w końcu znalazłam odpowiednią pozycję, żeby zmieścić się między rurą, respiratorem, a Dziedzicem.-No to idę, poczekasz?-zaczęłam gramolić się na dół.-Nie Mamo! Poproś Tatusia. Nie chcę, żebyś szła, bo jak się wyłączy respirator, to je nie będę mógł oddychać- zakomunikował, po czym swoją wątłą łapką starał się objąć mnie za szyję i zatrzymać w łóżku.

Oczywiście nie poszłam, picie zrobił Tata, ale zamiast wieczornej bajki o króliczku, który poszedł do lasu po marchewkę, był długa rozmowa, mnóstwo buziaków, przytulek i zapewnień o tym, że ja i Tata i Dziadek Ksero i Babcia Gosha i Wujek Maciek i Ciocia M. i Bolo i wszyscy wszyscy będą zawsze pilnować, żeby respirator się nie rozładował i nie przestawał pomagać w oddychaniu.

Ta rozmowa uświadomiła nam, że Franek dorasta. Że zaczyna być świadom swojej choroby i ograniczeń, że zaczyna interesować tym, co jest jego integralną częścią. Z jednej strony to dobrze, wiele rzeczy będzie łatwiej mu wytłumaczyć, wiele osiągnąć. Z drugiej trudne tematy dla rodziców są zawsze trudne, a z doświadczeń naszych znajomych rodzin wiemy, że pytanie o respirator, kabel i oddychanie jest jednym z łatwiejszych. Przed nami chyba nowy etap w oswajaniu potworzastego.

Wszyscy wiedzą, że Matka Anka jest oazą spokoju. Wybuchnie, co prawda czasem w temacie śmieci niewyniesionych albo bezpańsko porzuconych klocków, ale jest to wybuch jak najbardziej usprawiedliwiony. Poza tym jest Matka Anka tym rodzajem człowieka, co to szuka usprawiedliwień, co to znosi fochy pań w kasie, nie upomina staruszek wjeżdżających jej w plecy wózkiem w markecie (wszak dwa centymetry do przodu w kolejce mogę uratować owej staruszce życie!) oraz nie odniesie do spożywczaka zepsutej śmietany, naiwnie myśląc, że to przeoczenie. Co prawa przyznać trzeba, że z wiekiem, a ma go Matka już trochę w metryce, owa spokojność ma coraz węższe granice i powoli Matka (w duchu) wybucha na staruszki. Zatem bardzo sobie Matka życzy i śni po nocach o tym, żeby syn jej przepiękny, ograniczony ruchowo, piękną buzię miał raczej nie od parady. Wspiera w tym Matką i Ojciec dziecka i Babcia Domowa, co to udawane kłótnie na domowej kanapie z wnuczęciem urządza. Synek zatem, mimo lat swych prawie pięciu ograniczonej mobilności, bogatym słownictwem uczy się walczyć o swoje.

Wybrała się Matka w niedzielne przedpołudnie z dziecięciem do miasta. Autobusem. Żółtym i dostosowanym do potrzeb. Pan Kierowca uprzejmy, uczynny, wejście obniżył, bilet z uśmiechem sprzedał. W mieście mieli się Franklinowscy całą rodziną zebrać, bowiem Frankowy Tata w weekendy uczy się i szkoli, żeby prócz wdzięku i uroku, zachwycać wiedzą szeroką. (W tajemnicy Wam powiem, że wiedza ta ma ścisły związek z Francesciem, bo Tata ambitnie postanowił przebranżowić się i mieć profesjonalne uprawnienia i tytuł w opiece nad synem.) Zatem Mama i Syn wędrowali przez miasto żółtym autobusem, gdzie każdy pasażer witany był bezzębnym Dziedzicowym uśmiechem i słodkim: „dzień dobry!”. Do czasu. Nagle ni stąd ni zowąd tłok. Ale to tłok taki, że się Matka nie spodziewała w niedzielne przedpołudnie aż takich tłumów w autobusie. Na szczęście tłum postąpił wyrozumiale i widząc Franeczka w wózku siedzącego na przeciw drzwi wyjściowych i komentującego migający świat, nie utrudniał mu widoku. Poza wyjątkiem. Wyjątkiem był Pan X., który wraz ze swoim plecakiem pojawił się tuż przed nosem Francika. „Pewno wysiada na następnym” -pomyślała oaza spokoju Matka i postanowiła poczekać do kolejnego przystanku, zanim zwróci Panu X uwagę i poprosi o zmianę położenia o całe 10 centymetrów. Nagle mniej więcej metr poniżej Matki Anki rozlega się głos. Głos ów wyraźnie, spokojnie, stanowczo i głośno (!!!) mówi: „Paaaaan zasłaniasz mi! Słyszysz?”. Franek? Tak! To on potrafi TAK GŁOŚNO?

Co na to Pan X? Ze zdziwieniem odnajdując nadawcę owej uwagi przesunął się!

Jakże Matka urosła, jakże była dumna, jak opowiada wszem i wobec, że sobie w autobusie, w tej dżungli miejskiej tak dziecię świetnie poradziło. Zupełnie odwrotnie niż Matka.

28 lutego to Dzień Chorób Rzadkich. Bez wątpienia potworzasty, który dopadł Frania należy do tej grupy. Franek choruje na przeponową postać rdzeniowego zaniku mięśni typu SMARD1. W Polsce oprócz niego znamy jeszcze dwoje dzieci z taką diagnozą. Jak więc widzicie…

Tak zaczynał się mój sobotni wpis. I chyba wykrakałam z tą rzadkością potworzastego.

Franio w czasie śniadania zaczął nagle słabnąć, mówiąc, że źle mu się oddycha i chce ambu. Wentylacja ręczna nie pomogła, Franek zrobił się blady. Zupełnie biały: białe usta, powieki, policzki, usta. Szybko go odessaliśmy i podłączyliśmy pulsoksymetr. Saturacja zaczęła gwałtownie spadać, przy stałym dobrym tętnie na poziomie 115-121 uderzeń. Ponownie odessaliśmy Frania, tym razem z wlewką (polega to na tym, że do rurki tracheo wlewamy kilka kropel soli fizjologicznej, czasem jakiś glut przyklei się do ściany rurki i trudno go odessać). Mimo tego saturacja nadal leciała i co gorsza nie pomagała wentylacja ambu. Dodatkowo Franciszek zaczął „odpływać”- mówił, że jest bardzo zmęczony, że musi zamknąć oczy i iść spać. Potrząsaliśmy nim i nie pozwalaliśmy mu zamknąć oczu. Adrenalinę podkręciła nam jego prawa ręka- zaczęła nienaturalnie drżeć, trząść się. Szybko zanieśliśmy Dziedzica na kanapę, położyliśmy na płasko, z wyżej uniesionymi nogami, ciągle na ambu. Nic to nie zmieniło. Frankowy Tata podkręcił nastawy respiratora, żeby zupełnie zwolnić Frania z samodzielnego oddychania- zero reakcji. Szybka konsultacja z Doktorem, podłączamy Franka do tlenu. Mniej więcej po półtorej godziny na lico Franka zaczęły powracać kolory.

Zawezwany w trybie pilnym Doktor Zastępca (nasz Dr Opiekun był poza miastem i nie mógł niestety pilnie dojechać, ale pozostawił super Zastępcę) zbadał Frania, sprawdził nastawy, osłuchał, sprawdził źrenice, sztywność karku. Nic. Zero. Po trzech godzinach od epizodu saturacja 97, tętno 124. Żadnych konsekwencji (na szczęście!), żadnego punktu zaczepienia. Franciszek w doskonałym nastroju!

Obu Doktorów zastanowił fakt, że przy tak nagłym spadku saturacji, tętno Franka nie wariowało, powinien się przecież rozpędzić. Był to pierwszy tak drastyczny, tak nieprzewidywalny, tak emocjonujący i wyczerpujący całą naszą trójkę epizod.

Doktor Opiekun był wczoraj u nas bardzo długo, obserwował Frania, sprawdzał respirator- znalazł malutki punkt zaczepienia, o którym nie chcę jeszcze pisać, a który nas mocno zmartwił. Robimy więc serię badań, kontrolujemy, sprawdzamy, szukamy. Czego tym razem chciał potworzasty? Zupełnie nie wiemy.

28 lutego był Dzień Chorób Rzadkich.