Choroba Frania jest z założenia nieuleczalna. Piszę „z założenia”, bo kiedy cztery lata temu pierwszy raz usłyszeliśmy, na co choruje nasze dziecko, usłyszeliśmy także, że mamy się nie spodziewać jakiegoś spektakularnego odkrycia w temacie leku. Na przekór tym słowom w zeszłym roku w marcu gruchnęła wieść o olesoxime- preparacie, który ma powstrzymywać rozwój SMA1, ale zgodnie z wiedzą naszej Pani Genetyk także Franio mógłby próbować go przetestować. Ponadto Mama Krzysia jest zawodowym szperaczem na każdym forum, gdzie pojawia się nazwa SMARD1 i to dzięki niej wiemy, że w powijakach jest kilka pomysłów na walkę z naszym potworzastym. Wiecie, droga pewnie jeszcze daleka, ale w momencie diagnozy, nie było nawet ścieżki!

Dlatego naszym głównym celem na dziś jest utrzymanie sprawności Frania na jak najwyższym możliwym poziomie. Jeśli bowiem kiedyś pojawi się lek/preparat/operacja/czar i magia na pokonanie potworzastego, Franio musi mieć wystarczająco dużo siły, by z tej sposobności skorzystać. Z iście matczynym sarkastyczny „pff” wspominam więc specjalistów, którzy mawiali nam, że „nie ma sensu, żebyśmy rehabilitowali tak intensywnie/pionizowali/trenowali/zabierali do domu (!!!)/wozili na terapię i inne takie mądrości, bo choroba jest PRZECIEŻ NIEULECZALNA”. Sami wiecie, że nie mieli racji i że Franek po kolei zagrał na nosie wszystkim takim statystykom.

Niestety dla nas, a raczej przede wszystkim dla Frania, smard1 okazał się wyjątkowo trudnym przeciwnikiem. Dziś sen z powiek nam i naszym najbliższym opiekunom spędzają dwie rzeczy: plecy Franka i jego masa. Francysiowy kręgosłup zwija się w brzydkie „S”, miednica rządzi się sama i żyje własnym życiem brzydko skręcając, a bezmięsne kostki coraz trudniej mają całość utrzymać w ryzach. Dlatego ciągle poszukujemy, sprawdzamy i testujemy. Jeśli zaś chodzi o wagę… Długo trwała walka z sondą, którą porzuciliśmy na rzecz samodzielnego jedzenia. Ma to ogromne znaczenie w rozwoju mowy i ćwiczeniu mięśni buzi. Franio żuje i połyka modelowo, ale… za mało. To znaczy, wystarczająco dużo, żeby badania krwi wychodziły piękne i okrągłe, ale z krągłości to byłoby na tyle. I tak zataczamy błędne koło: je mało, nie ma masy. Nie ma masy, kręgosłup nie ma się na czym oprzeć. Oj, ciężki jest żywot szukających sensu.

Dlatego dziś powzięliśmy jeszcze jedną próbę oszukania przeznaczenia. Franio przymierzał się do nowego gorsetu, który mógłby utrzymać jego ciało iście po japońsku, czyli -do momentu znalezienia czegoś jeszcze bardziej- jako tako:

Mamy nadzieję, że uda się Franka przekonać do tego typu rozwiązania, chociaż na noc, kiedy to młody człowiek rośnie i się rozciąga, bo inaczej, to już sama naprawdę nie wiem…

Dodatkowo pokusiliśmy się o przymiarkę rękawiczki stabilizującej wiotkie nadgarstki Dziedzica. Generalnie z dwóch powodów: 1. żeby zwiększyć „wydajność” rąk, czyli, żeby Franiowi łatwiej było chwytać. 2. żeby ułatwić mu sterowanie wózkiem elektrycznym. Ostatnimi czasy Franek mocno narzeka na otarcia między kciukiem a palcem wskazującym, które powodują szaleństwa na elektryku. Francyś ciśnie na maksa do przodu, ucieka, goni i gra w piłkę, a ręka prosi o pomoc. Ostatecznie zdecydowaliśmy się na ten model poniżej:

Zabezpiecza to, o co nam chodziło: nadgarstek i błonę między palcami. Ponieważ ulubionym kolorem Franka jest fioletowy, Młodzieniec zdecydował się na… zielony (poważnie piszę!) i już niedługo na ścieżki Frankowic wyjedzie profesjonalnie zaopatrzony wyścigowiec Francesco.

W temacie nowości sprzętowych to prawie wszystko, bo czekamy jeszcze za zagłówkiem do elektryka. Jak tylko dobijemy targu, na pewno zaprezentujemy Wam całość.